Гемофилия
Заболевание может передаваться от отца-гемофилика здоровой дочерью внуку, хотя сами женщины - «кондукторы» гемофилии-редко имеют явления кровоточивости. Основной причиной гемофилии является недостаточное образование плазменного тромбопластина, который необходим для быстрого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. При недостатке тромбопластиногена плазмы или антигемофильного глобулина (VIII фактор) наблюдается гемофилия А, которая составляет 85-90% всех больных; если имеется недостаток плазменного компонента тромбопластина (IX фактор), то развивается гемофилия В, составляющая 10-15% всех случаев заболевания.
Кровоточивость при гемофилии обнаруживают обычно в раннем детском возрасте. Кровотечения возникают при механической травме и даже при напряжении, когда появляются желудочно-кишечные кровотечения, подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния.
Острые желудочно-кишечные кровотечения на почве гемофилии встречаются редко, частота ее составляет около 1:50000.
Под нашим наблюдением находился 1 больной с гемофилией А, поступивший на 3-е сутки от начала кишечного кровотечения с жалобами на черный стул. Больной сразу же сообщил, что он страдает гемофилией и находится на диспансерном учете. Кишечное кровотечение появилось впервые. При обследовании обнаружена тяжелая степень кровопотери, время свертывания крови было удлинено до 25 мин
Значительную опасность может представлять сочетание гемофилии и язвенной болезни (А. Л. Пхакадзе, 1957; С. М. Бова, 1967, и др.), когда кровотечение представляет непосредственную угрозу жизни и может закончиться летальным исходом.
лучше добавьте свой вопрос в разделе консультации, и приложите скан анализов.